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Fonte: HUBMED (in inglese).
Br J Cancer. 1998 Jun ; 77(12): 2281-5
La chemioterapia includeva cyclophosphamide, vincristine, daunorubicin, methotrexate ad alte dosi (COPADM) e etoposide/cytarabine ad alte dosi (CYVE) con frequent intrathecal (i.t.) tripla therapia (methotrexate, cytarabine and hydrocortisone). Irradiazione craniale (24 Gy in 15 sezioni) era raccomandata nei pazienti con malattia CNS conclamata.
Un paziente con la sindrome di Wiskott-Aldrich è stato ritirato dopo il suo ingresso ed è stato escluso dalle analisi. Dieci pazienti (16%) hanno avuto una recidiva (CNS, 4; BM, 2; combinazione di CNS e BM, 3; e denti, 1) 4-11 mesi dopo la diagnosi e 2 pazienti non hanno mai raggiunto la completa remissione (CR). Tutti sono deceduti.
In sette dei pazienti con recidiva, il trattamento è stato modificato o ritardato a causa delle scarse condizioni cliniche.
Sette pazienti (11%) sono deceduti per tossicità tra gli 11 giorni e i 4 mesi dopo la diagnosi. La causa della morte è stata sepsi (n=5) o sepsi con collasso renale (n=2).
Con un follow-up medio di 3.1 anni dalla diagnosi (range dai 9 mesi ai 6.3 anni), 43 pazienti (69%) sopravvive con CR (Completa Remissione).
Questo studio conferma l'efficacia di questo regime con riferimento alla quota di recidive (16%), nonostante la quota di decessi per tossicità sia preoccupante.
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